长期酗酒 只需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种稀有的以大脑皮质脱髓鞘和发炎为特引的疾得病，常见于心肌梗塞病征。将同类型，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者病征，20 年前开始有中度酗酒史，将近一个年初表现出将近记忆及执行功能障碍，人性相反，直立失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质高瞬时，结构存留

确诊：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以大脑皮质的中央宣传部层累及兼有，背层和腹层相对存留，表现出「三明治引」。 其他累及的白质有前在野、后在野、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，直立所致，癫痫复发及昏迷。

主要特征

1. 心肌梗塞病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识大脑皮质高瞬时；

2. 放射发射光谱是关键性的辅助确诊新科技，可辨识 NAA/Cr 比值在疾得病复发后的前 4 个年初下降，随后出现尿素岩、脂质岩，这些发现与临床病征的恢复不符。

鉴别确诊

大脑皮质胶质瘤：占位效应导致大脑皮质出血。

脱髓鞘：恶性肿瘤并不一定一维，垂直产自，呈 Dawson 手臂引。

血管得水肿：得水肿并不一定较为一维。

Wernicke 脑得病：并不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管附近胶质。

治疗

尚无具体无误的治疗，并不一定肠外给予硫胺素。

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编辑： 温网