三庚酸酯或可治疗1型转运体不足之处综合征

小脑代谢紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗法较为困难。正经常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1M-谷氨酸局限性综合征（G1D）由于SLC2A1遗传的突变，最终导致小脑内积聚减少。

G1D经常展现为痉挛心脏病与测量仪器棘波。在在的是，在G1D豚鼠模M-中的，G1D一第一部关键神经功能局限性，经常脱离于血小脑屏障具体的GLUT1谷氨酸语言障碍，而增大小脑组织内浓度可以大大降低病因。著者指出这些注意到可能会与人类文明G1D疾病具体，因此可以试图的发展加强小脑流入或提供有效替代底物的疗法方法有。

现今用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能大大降低2/3病症的运动语言障碍或痉挛心脏病，而且并非广泛耐受。有数据分析结果显示，与生酮饮食疗法方式只不过的，如三庚酸醇等营养物质可能会会通过回补质子化，不足之处TCA（三醛气化）的中的间产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学西南医学中的心的数据分析者们，再进一步组织起来非商业性、开放日标签第一部的临床数据分析，对三庚酸醇疗法方法有进行指标。数据分析结果Skype发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析合计扩及14名未不能接受生酮饮食疗法的1M-谷氨酸局限性综合征的儿童与。干预手段为，在测试者日经常饮食中的不足之处食品级三庚酸醇。

由于大部份痉挛心脏病不明显，病症或死者家属的感受没法用于指标。因此，数据分析者常用基本原理测量仪器、神经精神状态学、血液分析、小脑活动性的核磁合计振检查等手段。

数据分析结果显示，1名测试者（7%）没有消失棘波；而其他测试者在应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分病症神经精神状态展现以及小脑活动性增大。11名病症（78%），仍然常用三庚酸颊后未消失副作用。3名测试者（21%）展现为胃肠道病因，1（7%）名测试者疗法中的断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病症的主要神经功能产生有利影响。另外，数据分析的检视指标可以构成一个关键的框架，来指标代谢性小疾患（中的间代谢产物语言障碍）的疗法方法有。

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编辑： neuro207